Página 15 - Panorama Actual del Medicamento (PAM) - Nº 362 - Abril 2013

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Panorama Actual del Medicamento
REVISIÓN
sobreestimar la incidencia real de coagulopatías
hereditarias en España, no cabe duda de que la
diferencia es demasiado grande y ello sugiere
abiertamente que también en nuestro país existe
un amplio grupo de pacientes no diagnosticados
y, consecuentemente, no tratados ni asesorados
genéticamente, con los evidentes riesgos y pro-
blemas que ello comporta. Por consiguiente, es
muy importante realizar una labor de detección
de este tipo de patologías y, desde luego, la ofi-
cina de farmacia es un centro de sanitario que
puede colaborar eficazmente en este cometido.
La idea de que la hemofilia – las hemofilias –
tiene un carácter hereditario puede hacer bajar la
guardia a muchas personas. Aunque, en efecto,
la mayor parte de los casos se pueden explicar
por los antecedentes familiares, conviene no ol-
vidar dos aspectos muy relevantes:
–– Un tercio de los casos de hemofilia A o B
son de novo, es decir, en pacientes sin his-
torial familiar.
–– Muchas personas desconocen su condición
de portador de genes alterados o incluso de
paciente, especialmente en las formas leves
o moderadas de coagulopatía.
La expresión clínica más característica de todas
las formas de hemofilia es la hemorragia, que
se manifiesta en múltiples localizaciones: mus-
cular, sistema nervioso central, partes blandas
y, muy especialmente, en las articulaciones. La
hemartrosis o hemorragia articular es la forma
de sangrado más frecuente (65-90%), hasta el
punto de que constituye el sello distintivo de las
hemofilias. Por ello, la aparición de forma rei-
terada de hemartrosis en tobillos, rodillas y/o
codos es sugerente de este tipo de coagulopa-
tías y hace especialmente aconsejable remitir el
paciente – firmemente, pero sin alarmismos – a
su médico para un estudio clínico, bioquímico
y genético, si procede. En ocasiones, la artro-
patía hemofílica pasa desapercibida o simple-
mente confundida con otras formas de artritis
(con las que puede coexistir), artrosis, anquilosis
o incluso osteoporosis. Esté diagnosticado o no,
en personas con artropatía hemofílica, cualquier
intento no controlado de rehabilitación de la ar-
ticulación podría provocar la ruptura de los vasos
subsinoviales y provocar nuevos episodios de he-
morragia articular.
Una vez diagnosticado el paciente, los objeti-
vos del tratamiento son prevenir la hemorragia
y, en el caso de que aparezca, tratarla adecua-
damente, así como sus complicaciones y secue-
las, restaurar y mantener la función articular e
integrar a los pacientes en la vida social normal.
Para ello, a los pacientes con formas leves o mo-
deradas de coagulopatía se les suele prescribir
desmopresina o antifibrinolíticos (como el ácido
tranexámico), con receta médica; sin embargo,
en las formas graves, es preciso utilizar un trata-
miento sustitutivo (de reemplazo o de restaura-
ción) con el factor correspondiente o concentra-
dos de composición múltiple, según sea el caso,
tanto de origen extractivo como recombinante.
Estos últimos son medicamentos hospitalarios
que requieren prescripción por médicos especia-
listas y dispensación farmacéutica en hospital.
La desmopresina (Minurin®, Ostostim® , EFG)
se asocia a efectos adversos generalmente leves,
tales como enrojecimiento facial, cefalea, hipo-
tensión y taquicardia. En cualquier caso, es im-
portante recordarle al paciente algunas instruc-
ciones relevantes:
–– No superar la dosis diaria indicada por el
médico. En caso de duda u olvido, no debe
administrase una dosis adicional comple-
mentaria.
–– No deben ingerirse líquidos en el periodo
comprendido entre 1 hora antes y 8 horas
después de la administración del medica-
mento. En general, debe restringirse mo-
deradamente la ingesta de agua, a fin de
evitar la retención hídrica y/o hiponatre-
mia. Igualmente, debe controlarse el uso
de AINE y corticosteroides (incluso por vía
tópica), ya que tienden a potenciar la reten-
ción de fluidos.
Para las hemorragias mucocutáneas se em-
plea habitualmente el ácido tranexámico ( Am-
chafibrin® ). Aunque es un medicamento gene-
ralmente bien tolerado, debe tenerse presente
que en pacientes con hemorragias del tracto
urinario superior se han observado episodios de
obstrucción ureteral por formación de coágulos.
Igualmente, debe tenerse presente que el uso de
este fármaco se asocia a un cierto incremento
del riesgo de tromboembolismo, manifestados
en localizaciones orgánicas diversas (incluso en
la retina). En general, debe utilizarse de forma
especialmente controlada en pacientes con fac-
tores de riesgo tromboembólicos, incluyendo
aquellas mujeres que utilizan anticonceptivos