Página 11 - Panorama Actual del Medicamento (PAM) - Nº 362 - Abril 2013

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Panorama Actual del Medicamento
REVISIÓN
Asimismo, Feiba ® es un complejo coagulante
antiinhibidor con una actividad estandarizada1,
que se manifiesta biológicamente por el acorta-
miento del Tiempo de Tromboplastina Parcial Acti-
vada (TTPA) de un plasma con inhibidor del Factor
VIII. Una solución que contiene 1 UF/ml acorta el
tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA)
de un plasma con inhibidor del factor VIII en un
50% del valor obtenido con solución tampón,
cuando se utilizan volúmenes iguales de solución
de FEIBA y de plasma con inhibidor. El tratamiento
de la enfermedad de von Willebrand tiene como
objetivo aumentar la cantidad circulante del Factor
vW o mejorar su función favoreciendo la adhesión
plaquetaria al subendotelio.
En recién nacidos con sospecha de hemofilia se
recomienda administrar vitamina K por vía intra-
venosa a través de los vasos umbilicales. En caso
de que no sea posible, otra alternativa es la vía
oral, con una dosis de carga de 1 mg, seguida de
25 µg durante varios días.
La desmopresina (DDAVP, 1-desamino-8-D-
arginina-vasopresina; Minurin®, Ostostim®, EFG)
es un análogo sintético de la vasopresina capaz de
liberar del endotelio Factor vW vascular al torrente
circulatorio, con aumentos de 4-5 veces su valor
basal y durante 8-10 horas. Los efectos adversos
son ligeros, habiéndose descrito enrojecimiento
facial, cefalea, hipotensión y taquicardia. La des-
mopresina se administra por vía endovenosa o in-
tranasal y debe considerarse como primera opción
terapéutica en pacientes con hemofilia A leve y
hemorragias leves o moderadas o procedimientos
invasivos menores.
Para las hemorragias mucocutáneas se ha
mostrado especialmente útil la administración de
ácido tranexámico (Amchafibrin®). En situacio-
nes donde es necesario mantener niveles elevados
de forma continuada de FvW se debe recurrir a
los concentrados plasmáticos del factor VIII/
FvW (Haemate P®, Willate® ). Por el contrario, la
utilización de preparados exclusivos del factor VIII
purificado no deben utilizarse.
Para el tratamiento del déficit de protrombina
(factor II) se dispone de protrombina de origen
extractivo (Octaplex®, Prothromboplex Immuno
TIM4®). Por su parte, el Beriplex® es una combina-
ción de protrombina, Factor VII, Factor X, Proteína
S y Proteína C, indicado en la prevención y trata-
miento de la hemorragia perioperativa en caso de
1 FEIBA=Actividad superadora de la acción del inhibidor del
Factor VIII.
deficiencia congénita de los factores de coagula-
ción dependientes de la vitamina K, cuando no
se disponga de productos purificados del factor
específico o en caso de deficiencia adquirida de
los factores de coagulación del complejo de pro-
trombina, como en tratamiento o sobredosis con
antagonistas de la vitamina K, cuando sea necesa-
ria una rápida corrección, como en caso de hemo-
rragia grave o cirugía de urgencia.
En cuanto al déficit de factor XIII se reco-
mienda el tratamiento profiláctico con concen-
trado de factor XIII para tratar de mantener niveles
entre 1-3%. Por su parte, el catridecacog (No-
voThirteen® ) se utiliza para la prevención a largo
plazo de la hemorragia en adultos y niños de más
de seis años o más, con deficiencia congénita de
la subunidad A del factor XIII. La subunidad A de
dicho factor está implicada en la estabilización de
coágulos de sangre aumentando su resistencia.
Por tanto, los pacientes con deficiencia congénita
de la subunidad A del factor XIII A son propensos
a las hemorragias. El catridecacog es estructural-
mente idéntico que la subunidad A del factor XIII
humano y no funciona en pacientes que carecen
de la subunidad B del factor XIII.
La actividad de los factores de coagulación
se expresa en unidades internacionales (UI), que
corresponden al 100% de actividad del corres-
pondiente factor en 1 ml de plasma de donantes
sanos. La administración de 1 UI/Kg de peso au-
menta 1-2% de su nivel en plasma. En general, los
pacientes con enfermedad grave aumentan 1%
después de la primera inyección mientras que el
aumento del 2% solo se produce cuando se con-
sigue un equilibrio entre los compartimentos intra
y extravascular.
En cualquier caso, los regímenes de dosificación
habituales se basan en ajustes según el peso de los
pacientes, pero la mejor comprensión de la res-
puesta farmacocinética de un individuo ha demos-
trado ser más eficaz en la predicción de los nive-
les de factor de coagulación que protegen contra
episodios de sangrado. Por lo tanto, la tendencia
actual es realizar estudios previos farmacocinéticos
en el pacientes para optimizar la respuesta tera-
péutica en éste (Barnes, 2013).
El desarrollo de la artropatía hemofílica está
directamente relacionado con el número de epi-
sodios de sangrado, aunque algunos estudios su-
gieren que el deterioro de las articulaciones puede
ocurrir incluso sin evidencia clínica de hemartrosis.
La artropatía, una vez establecida, es irreversible
y progresiva; por lo tanto, la profilaxis, definida