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REVISIÓN
Panorama Actual Med 2013; 37 (364): 497-502
cursores como ALA (ácido delta aminolevulínico) y
PBG (porfobilinógeno) fundamentalmente.
La vía de síntesis del hemo consta de ocho
pasos, catalizados cada uno de ellos por distintas
enzimas. La alteración de la actividad de la pri-
mera enzima se relaciona con las anemias sidero-
blásticas hereditarias, mientras que los defectos de
cada una de las siete enzimas restantes, causan las
diferentes y correspondientes porfirias.
Una de las características de los metabolitos in-
termedios de la vía del grupo hemo (porfirinas),
mucho más evidente en situaciones patológicas, es
la capacidad de producir sensibilización cutánea.
La fotosensibilización de estas moléculas produce
una oxidación de una serie de metabolitos acti-
Porfirias
Las porfirias son un grupo heterogéneo de
desórdenes metabólicos, hereditarios o adquiri-
dos, ocasionadas por deficiencia en las enzimas
que intervienen en la biosíntesis del grupo hemo
(componente de la hemoglobina, parte esencial
de los glóbulos rojos). Esto defectos se deben a la
aparición de mutaciones en los genes que codifi-
can estas enzimas.
Estas patologías se caracterizan por una sobre-
producción y acúmulo de porfirinas y de sus pre-
Gómez González del Tánago P, Navarro Vidal B,
Panadero del Olmo L.,Panadero Carlavilla FJ.
Ruta de síntesis de hemo
