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Panorama Actual del Medicamento
REVISIÓN
una breve duración, pero pueden repetirse varias
veces a lo largo del día.
Terapia ocupacional
La instrucción del paciente y de sus cuidadores di-
rectos en todo lo relativo a facilitar el cumplimiento
adecuado de las actividades cotidianas es determi-
nante. Por ello, la terapia ocupacional tiene un papel
relevante, dirigido a mantener o paliar la función
deteriorada y preservar la máxima autonomía y ca-
lidad de vida. En particular, debe tenerse presente
que los pacientes con ELA pierden la habilidad para
manejar pequeños objetos, como sostener un lápiz
para escribir o coger los cubiertos para comer, o asir
un picaporte para abrir una puerta. Existe un amplio
catálogo de dispositivos y ayudas técnicas para ayu-
darles a mejorar el desempeño de estas actividades.
Incluso, cuando se avanza en el deterioro motor y
los actos de vestirse y desvestirse se vuelven difíciles,
conviene adaptar la ropa y el calzado con cierres
fáciles, como por ejemplo con velcro
®
, cinturones
elásticos y otros dispositivos similares.
Cuidados de la comunicación
La disfagia es una de las limitaciones más frus-
trantes para muchos de los pacientes con ELA. Por
ello, es aconsejable la intervención de un logopeda,
con el fin de potenciar los músculos orofaciales, de
sobrearticulación y respiratorios, con énfasis en la
respiración diafragmática y costal inferior para opti-
mizar los volúmenes respiratorios. Como en el caso
de los ejercicios físicos, los logopédicos deben ser
regulares y moderados, a fin de evitar la fatiga y
empeorar el rendimiento. Es conveniente implicar,
también en esto, al cuidador directo del paciente,
con el fin de buscar la colaboración del paciente,
especialmente cuando se detecta una actitud de re-
chazo o de hastío. A veces, sencillas instrucciones
aportadas al cuidador permiten obtener excelentes
resultados, en particular cuando se emplean algunas
estrategias en la conversación con el paciente, como
confirmar las preguntas y las respuesta dadas por
el paciente, ofrecerle pistas del tema sobre el que
quiere expresarse, mantener una actitud de humor
ante los malentendidos que pudieran generarse,
para que el paciente no sobrevalore su propia dis-
capacidad, etc.
También en este capítulo se dispone de un am-
plio abanico de ayudas técnicas sencillas, que van
desde un simple plafón en el que figure impreso
un alfabeto, o determinadas palabras o símbolos,
o una simple pizarra plástica con un rotulador de
trazo grueso. Cuando el habla se torna ininteligible
en condiciones normales, puede echarse mano de
amplificadores de voz para los casos de hipofonía
severa, avisadores acústicos, o incluso dispositivos
con tecnología avanzada tales como comunicadores
alfabéticos con síntesis de voz, sistemas de comuni-
cación activados con la mirada o con pulsador, etc.
Psicoterapia
La ELA se asocia con un
síndrome frontotem-
poral
en el 5-15% de los pacientes, una forma
de demencia que cursa con disfunción ejecutiva y
cambios significativos en el comportamiento. Estos
pacientes suelen tener un peor pronóstico que el
resto. Asimismo, otro 30-40% de pacientes con ELA
muestran signos leves de demencia o de pequeñas
alteraciones de comportamiento. En definitiva, cerca
de la mitad de los pacientes pueden experimentar
algún tipo de alteración cognitiva, lo que tiende a
empeorar el pronóstico. Estas alteraciones pueden
aparecer incluso antes que los síntomas motores de
la enfermedad.
Por otro lado, los pacientes con ELA y sus cui-
dadores presentan altos niveles de estrés asociados
a la enfermedad. Todos precisan apoyo psicológico
y soporte emocional con el fin de reducir los esta-
dos de ánimo adversos y favorecer la adaptación
personal y social. Los miembros de la familia y los
cuidadores pueden presentar sintomatología afec-
tiva, además del propio estrés: ansiedad, depresión
y sensación de aislamiento. En general, las familias
necesitan atención, educación, orientación y apoyo.
Algunas se adaptan mejor que otras, pero en su ma-
yoría tienen dificultades, sobre todo al inicio de la
enfermedad.
Tratamiento farmacológico
Tratamiento etiológico
Fármacos actualmente comercializados
Como ya se ha indicado, el
riluzol
(
Rilutek
®
y
EFG
) es el único fármaco comercialmente disponible
capaz de afectar la evolución clínica de la enferme-
dad, aunque lo hace de forma bastante modesta.
Ha sido específicamente autorizado para el trata-
miento de la esclerosis lateral amiotrófica, para pro-
