487
Panorama Actual del Medicamento
REVISIÓN
daciones que se indican en los epígrafes siguientes
están basadas en dicha
Guía
(
EFNS, 2012).
Cuidados generales
Cuidados respiratorios
Una de las principales consecuencias de la pérdida
de las motoneuronas es la incapacidad de los múscu-
los de inervación bulbar para defender la vía aérea,
con la capacidad de los músculos bulbares y respira-
torios para conseguir una tos efectiva y con la capa-
cidad del fuelle torácico para mantener una ventila-
ción alveolar adecuada. Conviene no olvidar que las
complicaciones respiratorias son la principal causa de
muerte en los pacientes con ELA, fundamentalmente
debido a la debilidad del diafragma, combinada con
la aspiración pulmonar y las neumonías.
La evolución de los procedimientos y ayudas
para conseguir una tos efectiva y una ventilación
alveolar adecuada, ha logrado mejorar de forma
sustancial la supervivencia y la calidad de vida,
disminuyendo en el número de hospitalizaciones.
La
ventilaci
ó
n mecánica no invasiva
(VMNI) es
uno de los procedimientos fundamentales en el
manejo de los pacientes con ELA y tiene como ob-
jetivo mejorar la ventilación alveolar sin necesidad
de acceder a la tráquea. La ventilación no invasiva
nocturna se inicia cuando el paciente es incapaz de
dormir acostado, cuando los signos y síntomas de
hipoventilación alteran significativamente el bien-
estar del paciente o cuando se produce hipoxemia
nocturna excesiva. En general, se recomienda a
partir de PaCO
2
>45 mmHg acompañada de alte-
raciones clínicas o con una PaCO
2
>50 mmHg, con
o sin manifestaciones clínicas.
Se recurre a la
ventilación mecánica invasiva
(VMI)
8
cuando la VMNI no es eficaz o factible, y su
importancia es tal que puede prolongar significati-
vamente la supervivencia de los pacientes con ELA,
en ocasiones durante varios años. Sin embargo, no
hay datos controlados que permitan asegurar una
mejora de la calidad de vida de los pacientes.
Aspectos nutricionales
El estado nutricional, cuantificado generalmente
mediante la evolución del peso corporal, es uno de
8
Implica la intubación endotraqueal.
los principales factores de predicción de la evolución
de la enfermedad y, en definitiva, de supervivencia
del paciente. La mayoría de los problemas relacio-
nados con la pérdida de peso, la debilidad muscular
y consecuencias de las alteraciones nutricionales se
relacionan fundamentalmente con la disfagia, aun-
que en ocasiones también pueden ocurrir también
en su ausencia. En general, se estima que un índice
de masa corporal (IMC) por debajo de 18,5 kg/m
2
o una pérdida de peso mayor o igual a un 10% son
indicativos de déficit nutricional.
Cuando comienzan a aparecer los primeros pro-
blemas relacionados con la disfagia se recomienda
adoptar progresivamente una serie de medidas para
facilitar una correcta ingesta de los alimentos y de
la bebida:
• evitar alimentos que puedan provocar atra-
gantamientos,
• fragmentar las comidas,
• cambiar la consistencia de los alimentos: dieta
triturada, utilización de espesantes,
• utilizar alimentos de fácil masticación y movili-
zación con la lengua,
• adecuar la temperatura de los alimentos a las
preferencias del paciente,
• utilizar técnicas para mejorar la masticación y
la deglución.
Fisioterapia
Con el objetivo de mantener el mayor nivel po-
sible de calidad de vida del paciente, mejorar su
adaptación al entorno, aumentar su autonomía y
resolver las complicaciones que vayan surgiendo
a lo largo de la evolución de la enfermedad, es
preciso que prestar al paciente un tratamiento
neurorehabilitador; de hecho, es recomendable
que la fisioterapia forme parte del tratamiento del
paciente desde el mismo momento del diagnós-
tico, con el fin corregir las posibles alteraciones de
la postura, prevenir el dolor y disminuir la rigidez
muscular. Es igualmente importante mantener la
independencia funcional, especialmente para pre-
venir las caídas, y facilitar la marcha mediante de-
terminadas ayudas técnicas.
En ningún momento debe olvidarse el decisivo
papel que juegan los cuidadores en los domicilios,
cuya instrucción no es menos importante que la del
propio paciente. Su colaboración es esencial, dado
que los pacientes con ELA suelen presentar una
baja tolerancia al ejercicio físico, fatigándose rápi-
damente. Por ello, los ejercicios físicos deben tener
