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Panorama Actual del Medicamento
REVISIÓN
muscular en estos músculos, provocando
espasti-
cidad
. Es característico el fenómeno de navaja, que
consiste en que al forzar extensión de la articulación
del codo o de la muñeca, se encuentra una resisten-
cia anormal al inicio que luego cede bruscamente.
En las extremidades superiores predomina en los
flexores y en las inferiores en los extensores.
Los reflejos musculares profundos, regulados
por el arco reflejo miotático a nivel medular, que-
dan liberados a consecuencia de la pérdida del
control por parte de la neurona motora cortical,
dando lugar a un estado de
hiperreflexia
que se
manifiesta incluso en zonas musculares que ha-
bitualmente no desencadenan ninguna respuesta
ante estímulos mecánicos. Además, suelen ser
re-
flejos policinéticos
; es decir, un pequeño estímulo
puede desencadenar varias contracciones repeti-
das y difundir incluso hacia otros grupos muscu-
lares próximos.
A diferencia de los reflejos miotáticos fisiológi-
cos, que son monosinápticos, los
reflejos patoló-
gicos
son polisinápticos y su presencia corrobora
la afectación de neurona motora superior. Entre
los reflejos patológicos en las extremidades infe-
riores, el
signo de Babinski
6
es el más conocido y,
aunque sólo se encuentra en un 50% de pacientes
con ELA, su presencia es un signo inequívoco de la
enfermedad. Hay también reflejos patológicos en
las extremidades superiores que son utilizados con
fines diagnósticos.
La
labilidad emocional
implica la presencia en
el paciente de accesos de risa o de llanto de forma
incontrolada, ante mínimos estímulos emocionales
o incluso sin una causa aparente. Es un hallazgo fre-
cuente en la ELA cuando hay afectación de muscu-
latura bulbar e implica la liberación de las vías córti-
cobulbares por lesión de la neurona motora cortical.
Reflejos patológicos en los músculos
de la vía aérea extratorácica
El paso a la vía aérea de saliva no deglutida o
de restos alimentarios desencadena una contrac-
ción muscular, con cierre de la glotis y aparición
de episodios de sofocación o accesos de tos re-
petidos, frecuentemente angustiosos para el pa-
ciente. En condiciones normales, la ventilación y
la deglución se coordinan de forma que durante
la deglución se produce una apnea que es seguida
6
Consiste en la extensión dorsal del dedo gordo del pie
,
que
suele ir acompañado de la apertura en abanico de los demás
dedos cuando se estimula mecánicamente la planta del pie.
de una espiración para arrastrar hacia el exterior
los posibles restos de alimentos no deglutidos; sin
embargo, en algunos pacientes con ELA este pa-
trón está alterado y tras la apnea durante la deglu-
ción prolongada puede seguirle una inspiración,
lo que aumenta de forma significativa el riesgo de
aspiración. Esto es importante tenerlo en cuenta
ya que durante la
ventilación mecánica no inva-
siva
(VMNI) que se utiliza en fases avanzadas de la
ELA, el paso del aire puede suponer un estímulo
capaz de provocar contracciones de los músculos
laríngeos, hasta el punto de que estas alteraciones
pueden hacer fracasar la propia VMNI.
Formas clínicas de la ELA
Con independencia de cuál sea la forma de pre-
sentación clínica de la ELA, los pacientes pueden
verse afectados por una serie de
cambios cogni-
tivos
de naturaleza variada, que van desde un leve
déficit cognitivo, presente en la mitad de los pacien-
tes, hasta llegar a casos a una demencia focal de
tipo frontal, manifestada en un 3,5%. Los déficits
neuropsicológicos pueden aparecer en las fases más
iniciales de la enfermedad y aparecen en mayor
grado en pacientes con síntomas bulbares, pero el
deterioro cognitivo no se limita sólo a este grupo. La
gran mayoría de funciones neuropsicológicas afec-
tadas son aquellas en las que el lóbulo prefrontal
tiene un papel principal, especialmente la corteza
prefrontal dorsolateral y premotora. La afectación
neuropsicológica no se correlaciona con el resto de
la clínica neurológica típica de ELA.
Los trastornos neuropsicológicos más comunes
en la ELA son la disfunción ejecutiva, los trastornos
de la atención y la alteración de la memoria. La
dis-
función ejecutiva
es, posiblemente, la alteración
neuropsicológica más frecuente y supone la exis-
tencia de algún grado de dificultad para formular
objetivos y planificarlos, así como para la secuen-
ciación, la autorregulación, la flexibilidad cognitiva
y la resolución de problemas. También tiene efecto
sobre la autoconsciencia y la conducta social. Aun-
que otras capacidades cognitivas estén intactas, la
presencia de daño frontal puede impedir la efec-
tiva interacción de estas habilidades. Por su parte,
las
dificultades de la atención
generalmente in-
cluyen una reducción de la velocidad de procesa-
miento de la información, dificultad para atender a
más de una cuestión a la vez, sostener la atención
durante una actividad o para centrarse en una tarea
evitando las interferencias del entorno. Finalmente,
los
problemas de memoria
suelen aparecen en
