482
Panorama Actual del Medicamento
REVISIÓN
la principal causa de ingreso hospitalario y de mor-
talidad en los enfermos con ELA.
Síntomas y signos de neurona motora inferior
La
debilidad muscular
es el síntoma más re-
levante de la ELA y es debida directamente a la
muerte progresiva de neuronas motoras, comen-
zado a percibirse en términos reales cuando se ha
perdido al menos un 50% de la población de neu-
ronas motoras. Inicialmente afecta frecuentemente
solo a un grupo de músculos, para ir difundiéndose
posteriormente hacia otros grupos a medida que
progresa la enfermedad. Por su parte, la
atrofia
muscular
– obviamente relacionada con la debili-
dad muscular – corresponde a la degeneración de
las fibras musculares producida como consecuencia
de la denervación.
Las
fasciculaciones
son contracciones espontá-
neas de un conjunto de fibras musculares inervadas
por una misma neurona motora (unidad motora),
debidas a alteraciones de la excitabilidad de la mem-
brana de la neurona motora inferior o de su axón.
Son fácilmente observables a simple vista y eso le
diferencia de las
fibrilaciones
, que consisten en la
contracción de una única fibra muscular y que solo
se detectan mediante electromiografía. Las fasci-
culaciones se observan fácilmente en en brazos,
pantorrillas, tórax y abdomen de los pacientes con
ELA, especialmente si la capa cutánea de grasa no
es abundante; también son características las fas-
ciculaciones se observan en los bordes laterales de
la lengua. A menudo el paciente no es consciente
de ellas y se pueden observar con el músculo en
reposo, siendo su frecuencia baja e irregular, repi-
tiéndose a intervalos entre uno y cinco segundos.
Esto las diferencias de las fasciculaciones benignas o
fisiológicas
, que aparecen frecuentemente en perso-
nas sanas y que son provocadas casi siempre por un
sobreesfuerzo físico; estas fasciculaciones fisiológi-
cas tienen una frecuencia mayor (varias contraccio-
nes por segundo) y se repiten con cierta regularidad,
desapareciendo al cabo de algunos minutos o, más
raramente, horas.
Otro síntoma común en los pacientes con ELA
son los
calambres musculares
, contracciones do-
lorosas involuntarias sostenidas de los músculos,
de 30 a 45 segundos de duración. Como ocurre
con las fasciculaciones, también pueden presen-
tarse en sujetos sanos (especialmente por la noche
o tras ejercicios intensos, localizados principal-
mente en las pantorrillas). En la ELA se desencade-
nan tan solo con mínimas contracciones muscula-
res y pueden afectar a cualquier músculo (cuello,
mandíbula, manos, brazos, abdomen, muslos). Fi-
nalmente, la
reducción o pérdida de tono mus-
cular
(
hipotonía o atonía
) y la
ausencia de refle-
jos miotáticos
5
(
arreflexia
) son características de
las parálisis periféricas. A pesar de esto, en la ELA
es característica la presencia de reflejos exaltados
(respuestas exageradas ante estímulos pequeños) o
patológicos en zonas con debilidad muscular.
Síntomas y signos de neurona motora superior
La pérdida de neuronas motoras corticales (supe-
riores) no produce propiamente debilidad muscular,
sino más bien
torpeza y pérdida de destreza
. El
paciente suele manifestar una sensación de agarro-
tamiento que le dificulta los movimientos de las ex-
tremidades y que es debida a la pérdida del control
inhibitorio que ejerce la vía córticoespinal sobre las
neuronas motoras inferiores que inervan los múscu-
los antagonistas.
Como consecuencia de la ausencia de relajación
de los músculos antagonistas, aumenta el tono
5
Un
reflejo miotático
consiste en que al estirar un mús-
culo éste responde con una contracción que se opone al es-
tiramiento.
