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REVISIÓN
Panorama Actual Med 2013; 37 (364): 479-496
número de células en determinadas poblaciones
neuronales y el consiguiente deterioro funcional
de las partes afectadas. Bajo esta denominación se
incluye a un conjunto formado por más de cien en-
fermedades, la mayoría de causa desconocida, que
tienen en común el curso progresivo de los síntomas
debido a la desintegración paulatina de una o varias
partes del sistema nervioso. Todas ellas presentan
algunas características clínicas comunes, en cuanto
a que su inicio es insidioso y su curso progresivo, sin
remisiones (
Díez, 2009
).
Debido a que las enfermedades neurodegenera-
tivas son de etiología desconocida, su clasificación
se establece en función de las manifestaciones clí-
nicas con las que se presentan, pudiendo entonces
distinguirse aquellas que cursan con un
síndrome
demencial
(enfermedad de Alzheimer, enfermedad
de Pick y otras demencias neurodegenerativas), las
que se manifiestan fundamentalmente con
trastor-
nos del movimiento y la postura
(síndromes parkin-
sonianos, como la propia enfermedad de Parkinson,
y síndromes discinéticos, como la enfermedad de
Huntington, ciertas distonías, etc.), los
síndromes
espinocerebelosos
(principalmente, las diversas for-
mas de ataxia y la paraplejia espástica hereditaria),
las
polineuropatías periféricas
y aquellas en las que
la
debilidad y atrofia muscular
es la manifestación
clínica fundamental, como es el caso de las
enfer-
medades de las neuronas motoras o motoneuronas
.
Las
enfermedades de las neuronas motoras
constituyen un amplio grupo de síndromes cuyo
sustrato neuropatológico común es la degeneración
de la primera motoneurona o
motoneurona supe-
rior
(corteza motora) y/o la segunda motoneurona o
motoneurona inferior
(núcleos motores del tronco
cerebral o asta anterior medular), dando lugar a
tres subgrupos: síndromes de la motoneurona su-
perior (
esclerosis lateral primaria
), síndromes de la
motoneurona inferior (
atrofia muscular espinal
,
po-
liomielitis
, etc.) y síndromes de las motoneuronas
superior e inferior, como es el caso de la
esclerosis
lateral amiotrófica (ELA)
. Esta última fue descrita en
términos clínicos por primera vez por Charles Bell,
en 1830, aunque fue el médico francés Jean Marie
Charcot quien realizó el primer estudio sistemático
de la ELA, describiendo sus características clínico-
patológicas de la enfermedad de forma muy similar
a como se conocen actualmente.
Esclerosis lateral amiotrófica (ela)
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una
enfermedad neurodegenerativa caracterizada por
una parálisis muscular progresiva que refleja una
degeneración de las neuronas motoras en la cor-
teza motora primaria, tracto corticoespinal, tronco
encefálico y médula espinal. La expresión “esclerosis
lateral” se refiere a la pérdida de fibras nerviosas
acompañada de una cicatrización glial o esclerosis
en la región lateral de la médula espinal, y
amiotró-
fica
a la atrofia muscular
1
por afectación de las neu-
ronas motoras inferiores, acompañado de debilidad
y fasciculaciones.
El 21 de junio se conmemora, año tras año, el Día
Mundial de la ELA o Día Internacional de la Lucha
contra la ELA, acodado por la
Alianza Internacio-
nal de Asociaciones de la ELA
. La esclerosis la-
teral amiotrófica
(ELA) es también conocida como
enfermedad de Lou Gehrig
y, en Francia, como
enfermedad de Charcot
. Aunque en Europa no es
muy conocido,
Henry Louis (Lou) Gehrig
es uno de
los deportistas más recodados en Estados Unidos;
como jugador de baseball, estableció un excepcio-
nal registro de 2.130 juegos consecutivos, que se
mantuvo durante más de medio siglo y es consi-
derado como el mejor jugador del siglo XX en ese
deporte. Nacido en Nueva York en 1903, murió en
esta misma ciudad en 1941, apenas dos años des-
pués de habérsele diagnosticado una ELA. Mucho
más conocido actualmente en todo el mundo es
Stephen Hawking
, el célebre físico y divulgador
científico británico, que también padece ELA y cuyo
estado físico se ha ido agravando paulatinamente
hasta dejarlo prácticamente paralizado, forzándole
a comunicarse a través de un dispositivo informati-
zado generador de voz. Su actitud es, sin duda, un
ejemplo notable de lucha contra la adversidad y una
clara manifestación de que la ELA no ha podido a
lo largo de 50 años
2
con la extraordinaria lucidez
científica ni con el empuje del espíritu humanista de
Stephen Hawking.
En general, las
enfermedades neurodegene-
rativas
se caracterizan por una disminución en el
1
El término
amiotrófica
procede del
griego (
a:
partícula
privativa o negativa,
mio:
músculo y
trófico:
nutrición.
2
A
Stephen Hawking
le fue diagnosticada una ELA en
1963, con apenas 21 años de edad, momento en el que se le
dio un pronóstico desfavorable (2 a 3 años de vida). En 1985 se
le practicó una traqueotomía y desde entonces utiliza un sinte-
tizador de voz para comunicarse.
