Página 24 - Panorama Actual del Medicamento (PAM) - Nº 360 - Enero-Febrero 2013

22 Panorama Actual del Medicamento
REVISIÓN
precisión el área tumoral, procediendo a una ex-
tracción selectiva, con lo que se limita el daño
cerebral asociado a la neurocirugía.
Pirfenidona (Esbriet®) se utiliza para el tra-
tamiento de la fibrosis pulmonar idiopática
(FPI) leve a moderada en adultos. No se conoce
el mecanismo de acción de la pirfenidona, pero
se ha demostrado que reduce la producción de
fibroblastos y otras sustancias que participan en
la formación de tejido fibroso duro durante el
proceso de reparación de los tejidos del orga-
nismo, lo que retrasa la progresión de la enfer-
medad en los pacientes con FPI.
La cafeína (Peyona®) ha sido autorizada
como tratamiento de la apnea primaria de los
recién nacidos prematuros. Es una base xántica
que actúa estimulando el sistema nervioso cen-
tral. Su mecanismo de acción tiene que ver con
su capacidad para inhibir el enzima fosfodieste-
rasa lo que se traduce en un aumento del AMPc;
a dosis bajas predomina otro mecanismo: anta-
goniza los receptores de la adenosina. Produce
estimulación cardiaca (efecto inotropo positivo)
y reducción de la resistencia periférica arteriolar,
lo que compensa sus efectos sobre la presión
arterial. A nivel cerebral produce vasoconstric-
ción por lo que se ha sugerido su empleo como
antimigrañoso. Estimula la musculatura esque-
lética y el centro de la respiración, incrementa la
secreción ácida gástrica y la diuresis.
El ivacaftor (Kalydeco®) está indicado para el
tratamiento de la fibrosis quística en pacientes de
6 o más años de edad con la mutación G551D en
el gen de la proteína reguladora de la conductan-
cia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR).
La fibrosis quística está causada por una muta-
ción en el gen que codifica dicha proteína, que
altera los canales proteicos que intervienen en
la producción de moco y jugos digestivos. Estos
canales son usados para el transporte de iones
hacia el interior y el exterior de las células secre-
toras de moco. Si los canales presentan defectos,
el moco y los jugos digestivos pueden adoptar
una viscosidad anormal. Ivactor aumenta la ac-
tividad de los canales defectuosos en pacientes
con la mutación G551D, normalizando el trans-
porte de iones a través de estos canales, lo que
hace que las secreciones sean menos viscosas y
se alivien los síntomas de la enfermedad.
Asimismo, también ha sido autorizado un
viejo agente osmótico, el manitol (Bronchi-
tol®) en fibrosis quística. No se conoce el modo
exacto en el que actúa el manitol en la fibrosis
quística, pero tras su inhalación, facilita la en-
trada de fluido en las secreciones de las vías res-
piratorias de los pulmones, de modo que reduce
su viscosidad y facilita su eliminación.
Dos agentes quelantes del hierro han sido
autorizados en sendas indicaciones huérfa-
nas, diferentes aunque obviamente relacio-
nadas por el mecanismo de acción de ambos
medicamentos. El primero es el deferasirox
(Exjade®), indicado en el tratamiento de la
sobrecarga férrica crónica de pacientes
beta-talasemia mayor y que, para tratarla,
reciben transfusiones sanguíneas frecuentes.
El fármaco se utiliza también cuando la de-
feroxamina está contraindicada o no es ade-
cuada en los siguientes grupos: pacientes con
otros tipos de anemia, niños de 2 a 5 años
de edad y pacientes con beta talasemia mayor
que reciben transfusiones con menor frecuen-
cia. Por su parte, el desrazoxano (Savene®),
se utiliza para tratar la extravasación cau-
sada por antineoplásicos del grupo de las
antraciclinas.
El aztreonam es un antibiótico monobactá-
mico, del grupo de los betalactámicos, que ha
sido autorizado como medicamento huérfano
(Cayston®) para eliminar la infección pulmo-
nar crónica causada por Pseudomonas aerugi-
nosa en adultos con fibrosis quística.
Tobramicina (Tobi Podhaler®) se utiliza para
el tratamiento supresor de las infecciones pul-
monares crónicas causadas por Pseudomonas
aeruginosa en adultos y niños de 6 o más años
de edad con fibrosis quística. La fibrosis quís-
tica es una enfermedad hereditaria que afecta a
las células de los pulmones y a las glándulas del
intestino y el páncreas que secretan moco y jugos
gástricos. La acumulación de mucosidad en los
pulmones permite que las bacterias crezcan más
fácilmente y causen infecciones, daño pulmonar
y problemas respiratorios. La infección pulmo-
nar bacteriana causada por P. aeruginosa es fre-
cuente en pacientes con fibrosis quística. La to-
bramicina es un antibiótico aminoglucósido, que
actúa alterando la producción de proteínas que P.