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natremia. Igualmente, debe controlarse el uso de AINE y
corticosteroides (incluso por vía tópica), ya que tienden a
potenciar la retención de fluidos.
Para las hemorragias mucocutáneas se emplea habitual-
mente el ácido tranexámico (Amchafibrin
®
). Aunque es
un medicamento generalmente bien tolerado, debe tener-
se presente que en pacientes con hemorragias del trac-
to urinario superior se han observado episodios de obs-
trucción ureteral por formación de coágulos. Igualmente,
debe tenerse presente que el uso de este fármaco se asocia
a un cierto incremento del riesgo de tromboembolismo,
manifestado en localizaciones orgánicas diversas (inclu-
so en la retina). En general, debe utilizarse de forma espe-
cialmente controlada en pacientes con factores de riesgo
tromboembólicos, incluyendo aquellas mujeres que uti-
lizan anticonceptivos hormonales de forma continua. No
está recomendado su uso en pacientes con historial de cri-
sis convulsivas.
En cuanto al empleo de factores de coagulación y con-
centrados, la complicación más importante es el desarro-
llo de inhibidores específicos. En general aparecen tras
las primeras exposiciones al factor –por término medio al
cabo de 10-12 días de exposición– y con una frecuencia del
25-30% en los pacientes con hemofilia A grave, si bien la
prevalencia es del 12%, dado el carácter transitorio de los
anticuerpos en algunos casos; en cuanto a la hemofilia B
grave la incidencia es menor, en torno a un 3%. Por ello, es
frecuente realizar una detección precoz mediante la realiza-
ción de determinaciones analíticas cada 5 dosis administra-
das, hasta la vigésima dosis y, posteriormente, cada 10 dosis
hasta los 50 días. Superadas las 150 dosis, el riesgo de que
aparezca se reduce notablemente, por lo que es suficiente un
control anual. También se realiza una determinación antes
de una intervención quirúrgica cuando se cambie el tipo de
concentrado administrado, y si se observa ineficacia del tra-
tamiento en el control de un episodio hemorrágico.
En cuanto a las reacciones adversas a los factores de coa-
gulación y sus concentrados, las reacciones son infrecuen-
tes y, en general, leves. Las más comunes son de tipo alérgi-
co (fiebre, eritema, disnea, hipotensión); son excepcionales
las reacciones anafilácticas. Algunos pacientes tratados con
dosis muy elevadas de algunos de los factores han desarro-
llado cuadros de edema pulmonar.
Conviene no olvidar que los pacientes con coagulopatías
–y en particular con artropatía– suelen utilizar otros trata-
mientos adyuvantes para controlar el dolor y la inflama-
ción articular. Por ello, debe tenerse presente que los AINE
incrementan el riesgo de hemorragia gástrica.
En pacientes con hemofilia no se deben administrar
vacunas por vía intramuscular, pues el riesgo de sangra-
do es mayor, sugiriéndose como alternativa la vía subcu-
tánea y teniendo la precaución de que, una vez administra-
da la vacuna, se debe comprimir la zona de punción durante
5 minutos. Por otro lado, debe informarse a los pacientes y
a sus cuidadores de que, aunque en la mayoría de los casos
se consigue una respuesta inmune adecuada a la vacuna
administrada, es posible que no se alcance el mismo grado
de protección cuando una vacuna intramuscular se adminis-
tra por vía subcutánea. Otro aspecto relacionado es que se
debe evitar la administración de vacunas junto con concen-
trados de factor con el fin de minimizar aquellos elemen-
tos que pudieran estimular el sistema inmune y, por lo tan-
to, la posibilidad de que se generen anticuerpos inhibidores.
No debe aconsejarse la aplicación de hielo por el
paciente en la articulación afectada cuando se produzca
hemartrosis ya que, aunque disminuye el dolor, la infla-
mación y el daño a los tejidos, también reduce el flu-
jo de sangre, la función de las plaquetas y las reac-
ciones enzimáticas, incluyendo la conversión de
protrombina a trombina; en consecuencia, el hie-
lo se debe aplicar sólo después de administrar el
correspondiente factor de coagulación implicado y
bajo control clínico. Asimismo, debe recordársele
al paciente con un episodio de hemartrosis que un
vendaje de compresión puede ayudar a reducir la
hinchazón de los tejidos blandos, pero tiene poco
impacto sobre la hemorragia y además requiere
hacerse por personal cualificado.
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