A fondo
FARMACÉUTICOS N.º 383 -
Abril
2013
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co normal y evitar que nuevas hemorragias pongan en peligro la
vida del paciente. En la actualidad existe controversia sobre si el
tratamiento profiláctico, iniciado a temprana edad, debe suspen-
derse al llegar el paciente a la edad adulta, pero tanto la Organi-
zación Mundial de la Salud como la FMH recomiendan que, si es
posible, la profilaxis se continúe durante toda la vida.
Actualmente, no se dispone de datos suficientes para el esta-
blecimiento de criterios sobre la conveniencia de iniciar o no la
profilaxis secundaria en adolescentes o adultos. Sin embargo, su
implantación va en general en aumento; en cualquier caso, la pro-
filaxis secundaria mantenida durante más de 45 semanas por año
se asocia con menor incidencia hemorrágica y menor progresión
de la artropatía, así como con una reducción del número de ingre-
sos hospitalarios y del absentismo escolar.
La terapia con el factor correspondiente es la primera línea de
tratamiento para casos de hemorragia aguda en pacientes con
coagulopatías hereditarias; es lo que se denomina terapia bajo
demanda. La dosificación en el caso de los factoresVIII y IX osci-
la entre 5 y 30 UI/kg, hasta que el sangrado se detenga. Sin embar-
go, se han empleado otros esquemas posológicos, usando 40 UI/
kg de factorVIII en el momento de la hemorragia y 20 UI/kg entre
las 24 y 72 horas después de la primera dosis, continuando con
una infusión de 20 UI/kg cada 2 días, hasta que el dolor y la alte-
ración de la movilidad se resuelvan completamente.
Numerosos estudios retrospectivos y prospectivos demues-
tran claramente que el tratamiento profiláctico, aunque mucho
más caro, es clínicamente superior al tratamiento a demanda. El
modelo óptimo consiste en individualizar la profilaxis teniendo en
cuenta el fenotipo de sangrado y la susceptibilidad individual a la
artropatía (Ljung, 2013).
No menos importante que la terapia de restauración de los fac-
tores deficitarios es el tratamiento adyuvante, destinado a contro-
lar el dolor y la inflamación, y a recuperar la funcionalidad de la
articulación. Los antiinflamatorios no esteroideos
(AINE)
, como
el ibuprofeno, son efectivos, pero el potencial de hemorragia gás-
trica es problemático y los
opioides
no se han evaluado sistemáti-
camente por hemartrosis, por lo que se utilizan poco en la pobla-
ción con hemofilia. Por otro lado, hay pocos datos disponibles
sobre la eficacia de las i
nyecciones intraarticulares de corticos-
teroides
para controlar el dolor hemofílico. El descanso, con o sin
colocación de una férula, limita el riesgo de una lesión mayor y
reduce el dolor, pero el descanso prolongado representa un riesgo
para la atrofia muscular y la formación de contracturas.
Mientras que la aplicación local de
hielo
disminuye el dolor,
la inflamación y el daño a los tejidos, también reduce el flujo de
sangre, la función de las plaquetas y las reacciones enzimáticas,
incluyendo la conversión de protrombina a trombina; en conse-
cuencia, el hielo se debe aplicar sólo después de administrar el
correspondiente factor de coagulación implicado. Un
vendaje de
compresión
puede ayudar a reducir la hinchazón de los tejidos
blandos, pero tiene poco impacto sobre la hemorragia. Por último,
la
elevación de la extremidad afectada
para limitar la inflama-
ción es teóricamente aceptable, pero prácticamente inviable en el
caso de los niños y jóvenes. Por su parte, la hidroterapia reduce el
dolor, el sangrado y la inestabilidad de las articulaciones afecta-
das y mejora la movilidad y la recuperación de la masa muscular.
La
artrocentesis
implica la extracción de la sangre presente en
el interior de la articulación, con el fin limitar los daños a largo pla-
zo. Sin embargo, para ser eficaz, la aspiración articular se debe rea-
lizar dentro de los 2 días tras el inicio de la hemorragia, adminis-
trando previamente el correspondiente factor, que debe alcanzar
el 100% de corrección. En general, la aplicación de este procedi-
miento se debe limitar a los episodios extremos de hemorragia, sal-
vo en la hemartrosis de cadera en los niños pequeños, donde exis-
te el riesgo de necrosis avascular. Cuando la hemorragia articular
y la sinovitis no llegan a controlarse adecuadamente, la realiza-
ción de una escisión de la membrana sinovial o sinovectomía pue-
de ser eficaz para la eliminación de la inflamación sinovial hiper-
trófica, disminuyendo el riesgo de hemorragia recurrente entre un
70% y un 100%.
artritis reumatoide y otras patologías inflamatorias crónicas
podrían ayudar a controlar la inflamación de los tejidos sino-
viales en los pacientes con hemofilia, pero aún no se dispo-
ne de estudios controlados. Asimismo, considerando que la
neovascularización de la membrana sinovial es una caracterís-
tica prominente de la hemartrosis, se ha especulado sobre el
potencial terapéutico de los
agentes antiangiogénicos
(beva-
cizumab, ranibizumab, etc.).
En los pacientes con hemofilia no se deben administrar vacu-
nas por vía intramuscular, pues el riesgo de sangrado es mayor
(Arrieta, 2012), y se sugiere recurrir a la vía subcutánea; una
vez administrada, se debe comprimir la zona de punción durante
5 minutos. No obstante, debe tenerse presente que, aunque en la
mayoría de los casos se consigue una respuesta inmune adecua-
da, es posible que no se alcance el mismo grado de protección
cuando una vacuna intramuscular se administra por vía subcu-
tánea. Requiere de controles y revacunación en caso necesario.
Asimismo, se debe evitar la administración de vacunas junto con
concentrados de factor con el fin de minimizar aquellos elemen-
tos que pudieran estimular el sistema inmune y, por lo tanto, la
posibilidad de que se generen anticuerpos inhibidores.
